Τι ακριβώς είναι η δυστροφία του Fuchs;
Η ενδοθηλιακή δυστροφία του Fuchs είναι μια ασυνήθιστη, αργά εξελισσόμενη διαταραχή που επηρεάζει τον κερατοειδή χιτώνα (ο πρόσθιος διαφανής ιστός του οφθαλμού) και συγκεκριμένα την εσωτερική του στοιβάδα που ονομάζεται ενδοθήλιο. Η νόσος εντοπίστηκε για πρώτη φορά από τον Αυστριακό οφθαλμίατρο Ernest Fuchs. Είναι κληρονομική (η γενετική της βάση είναι περίπλοκη) και συχνά παρουσιάζεται και στα δύο μάτια. Οι γυναίκες εμφανίζουν δυστροφία Fuchs πιο συχνά από τους άντρες. Το οικογενειακό ιστορικό αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης της πάθησης.
Τα κύτταρα του ενδοθηλίου αντλούν συνεχώς νερό από το στρώμα του κερατοειδούς, ώστε να το διατηρούν καθαρό και διαυγές. Όταν τα ενδοθηλιακά κύτταρα δυσλειτουργούν, το υγρό συσσωρεύεται, ο κερατοειδής αποκτά οίδημα, θολώνει και η όραση μειώνεται. Στη δυστροφία του Fuchs η στοιβάδα των ενδοθηλιακών κυττάρων υφίσταται εκφυλιστικές μεταβολές και τα κύτταρα μειώνονται σε αριθμό χωρίς να αναγεννιούνται. Σε προχωρημένα στάδια η συσσώρευση υγρού μέσα στον κερατοειδή προκαλεί τη δημιουργία φυσαλίδων στην εξωτερική επιφάνειά του, οι οποίες, εάν σπάσουν, προκαλούν ουλή και έντονο πόνο (φυσαλλιδώδης κερατοπάθεια).
Συμπτώματα
Τα πιο γνωστά συμπτώματα της κερατοειδικής δυστροφίας του Fuchs είναι:
- Θολή (ή νεφελώδης) όραση (ιδιαίτερα πρωινές ώρες)
- Αίσθηση ξένου σώματος
- Φωτοευαισθησία
- Ερυθρότητα
- Πόνος
- Επιδείνωση της όρασης
Πώς πραγματοποιείται η διάγνωση της δυστροφίας Fuchs;
Ο ειδικός οφθαλμίατρος με χρήση σχισμοειδούς λυχνίας θα πραγματοποιήσει λεπτομερή βιομικροσκοπική εξέταση για να διαπιστωθούν τυχόν ενδοθηλιακές μεταβολές (ακανόνιστες «διογκώσεις» στην οπίσθια επιφάνεια) με παρουσία θόλωσης ή οιδήματος. Πολύ σημαντικές διαγνωστικές εξετάσεις είναι η παχυμετρία (για την ποσοτικοποίηση και παρακολούθηση του αυξημένου πάχους κερατοειδούς) και η ενδοθηλιομέτρηση (πραγματική μέτρηση των ενδοθηλιακών κυττάρων). Χρήσιμη στην παρακολούθηση της νόσου είναι και η απεικονιστική εξέταση που καλείται τοπογραφία κερατοειδούς, η οποία είναι σε θέση να χαρίσει πλήρη χαρτογράφηση του κερατοειδούς και πληροφορίες για την αρχιτεκτονική του (κερατομετρία, καμπυλότητα κ.ά.).
Πώς μπορεί να αντιμετωπιστεί η νόσος;
Η θεραπεία της δυστροφίας Fuchs εξαρτάται από το στάδιο της πάθησης και τη συμπτωματολογία του ασθενή. Σε πρώιμο στάδιο ο ιατρός μπορεί να συστήσει τη χρήση υπέρτονων δακρύων ή αλοιφής, ώστε να μειωθεί το κερατοειδικό οίδημα. Σε προχωρημένο στάδιο της δυστροφίας Fuchs η όραση είναι πολύ κακή και υπάρχει σοβαρή πιθανότητα ο ασθενής να υποβληθεί σε κερατοπλαστική (μεταμόσχευση κερατοειδούς).
Προτού ο ασθενής φτάσει στο σημείο να χρειαστεί μεταμόσχευση κερατοειδούς, εφαρμόζεται τελευταία η μέθοδος διασύνδεσης κολλαγόνου (Corneal Cross Linking), στην οποία ακτινοβολούμε τον κερατοειδή με υπεριώδη ακτινοβολία τύπου Α (UV-A) για περίπου 15 λεπτά, με αποτέλεσμα να τον αφυδατώνουμε και να τον σταθεροποιούμε, καθυστερώντας έτσι ή και αποφεύγοντας τελείως την ανάγκη για κερατοπλαστική.
Παλαιότερα η μέθοδος που χρησιμοποιούσαν οι οφθαλμίατροι στις μεταμοσχεύσεις κερατοειδούς ήταν η διαμπερής κερατοπλαστική (μεταμόσχευση ολικού πάχους – PKP), ωστόσο σήμερα εφαρμόζεται η τεχνική επιλεκτικής μεταμόσχευσης ενδοθηλίου κερατοειδούς (Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty – DSAEK ή Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty – DMEK). Συγκεκριμένα πρόκειται για μία μέθοδο που περιλαμβάνει την επιλεκτική αντικατάσταση μόνο της παθολογικής εσωτερικής στοιβάδας του κερατοειδούς και όχι ολόκληρο τον κερατοειδή. Το πλεονέκτημα της μεθόδου είναι η ταχύτερη και ποιοτικότερη αποκατάσταση της όρασης σε σύγκριση με τη μεταμόσχευση ολικού πάχους.